A síndrome de Evans é uma doença autoimune rara caracterizada pela combinação simultânea ou sequencial de anemia hemolítica autoimune (AHIA) e trombocitopenia imune (PTI), podendo, em cerca de 15% dos casos, envolver também a neutropenia imune. Nesse contexto, o sistema imunológico ataca os próprios glóbulos vermelhos, plaquetas e, às vezes, neutrófilos, causando quadro clínico complexo e progressivo.
Definição e classificação
Na AHIA, anticorpos IgG reagem com a membrana dos eritrócitos, provocando sua destruição por hemólise a quente. Já na PTI, o sistema imunológico degrada plaquetas, geralmente via alvo ao complexo GPIIb/IIIa. Quando a neutropenia está presente, o risco de infecções aumenta. A síndrome de Evans pode ser dividida em forma primária, quando não há uma causa subjacente conhecida, e forma secundária, quando está vinculada a outras condições clínicas. Entre os distúrbios comumente associados à variante secundária destacam-se o lúpus eritematoso sistêmico, imunodeficiência comum variável, síndrome linfoproliferativa autoimune, além de neoplasias hematológicas como linfoma não Hodgkin e leucemia linfocítica crônica. Infecções virais, como HIV e hepatite C, bem como o transplante alogênico de células hematopoiéticas, também estão entre as possíveis causas. Reconhecer a forma secundária é fundamental, já que nesses casos as citopenias costumam ser mais severas e resistentes ao tratamento.
Entre as causas secundárias, destacam-se:
- Síndrome linfoproliferativa autoimune (ALPS): causada por mutações em genes como FAS, levando à linfoproliferação e citopenias autoimunes. É mais comum em crianças e deve ser considerada em todos os casos pediátricos de SE, especialmente antes de usar rituximabe, devido ao risco de hipogamaglobulinemia.
- Lúpus eritematoso sistêmico (LES): apresenta manifestações hemorrágicas frequentes e, embora rara (1,7%–2,7%), pode cursar com SE, especialmente em formas refratárias.
- Hepatite autoimune: menos comum, cursa com esplenomegalia e alterações laboratoriais como FAN positivo e aumento de enzimas hepáticas; responde bem ao tratamento com corticoide e rituximabe.
- Leucemia linfocítica crônica (LLC): associada a SE em 2,9% dos casos. Mutações genéticas específicas, como deleções 17p13 e mutações em TP53, indicam pior prognóstico.
- Infância: a SE é mais frequente em crianças do que em adultos e, nesse grupo, deve-se investigar imunodeficiências primárias. A resposta ao tratamento é variável, e há risco elevado de complicações infecciosas e hemorrágicas.
- Gravidez: casos são raros e exigem tratamento cuidadoso com esteroides e imunoglobulina intravenosa. Há risco aumentado de descolamento prematuro da placenta, hemorragia pós-parto e complicações fetais graves, como hemorragia intracraniana.
Manifestações clínicas
Os sintomas variam conforme as citopenias predominantes:
- Anemia hemolítica: fadiga, palidez, icterícia, taquicardia, dispneia e urina escura;
- Trombocitopenia: petéquias, equimoses, epistaxe, sangramentos gengivais, menorragia;
- Neutropenia: infecções recorrentes, febre, úlceras orais.
Esses sinais podem surgir de maneira intermitente, com quadros de exacerbação e remissão ao longo do tempo.
Diagnóstico
A suspeita da síndrome de Evans baseia-se em histórico clínico e exame físico, e deve ser confirmada por exames laboratoriais:
- Hemograma completo com reticulócitos;
- Teste de Coombs direto positivo;
- Esfregaço com esferócitos, plaquetopenia e neutropenia;
- Marcadores de hemólise: LDH elevado, haptoglobina baixa, bilirrubinas elevadas;
- Investigações para causas secundárias: ANA, vírus, neoplasias.
O diagnóstico é de exclusão, exigindo afastar outras causas de citopenias e confirmar a associação de AHIA com PTI ± neutropenia.
Tratamento
O tratamento costuma iniciar com corticosteroides (prednisona 1–2 mg/kg/dia) e imunoglobulina intravenosa (IVIg). Em casos refratários, pode-se indicar:
- Rituximabe;
- Esplenectomia;
- Outros imunossupressores: azatioprina, micofenolato, ciclosporina.
O manejo de suporte inclui transfusões e antimicrobianos. A abordagem interdisciplinar é essencial, pois o prognóstico é variável e exige acompanhamento multidisciplinar.
Prognóstico
A evolução da síndrome é crônica, com quadros recorrentes e risco de complicações como infecções e sangramentos graves . A taxa de sobrevida a cinco anos varia de 38% (formas secundárias) a mais de 70% (primárias) . Casos pediátricos podem apresentar geneticamente mutações específicas em 40% dos pacientes .
Nos acompanhe
A síndrome de Evans é uma doença autoimune rara e desafiadora, marcada por anemia hemolítica, trombocitopenia e ocasional neutropenia. O diagnóstico exige exclusão de outras causas e confirmação por exames específicos. O tratamento inicial com imunossupressores pode ser eficaz, mas quadros graves podem exigir terapias avançadas e suporte contínuo. O acompanhamento por equipe especializada é crucial para otimizar o prognóstico.
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